Пятно от портвейна

07 September 2024 | Visit:9

Пятно от портвейна

Пятно от портвейна (PWS)

Пятно «портвейн» (PWS) , также известное как nevus flammeus или капиллярная мальформация, представляет собой относительно плоскую и редко выступающую бляшку, состоящую из расширенных капилляров. Это врожденная капиллярная мальформация.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез PWS неизвестны. Обычно считается, что это происходит из-за ошибок в экспрессии генов, трансляции или синтезе белков во время эмбрионального развития с участием генетических факторов. Обычно это проявляется при рождении или вскоре после него и растет пропорционально телу, никогда не регрессируя. Частота составляет 0,3–0,5% у новорожденных. PWS обычно спорадическое, но были зарегистрированы семейные случаи с аутосомно-доминантным наследованием. У некоторых пациентов PWS развивается в более позднем возрасте, возможно, из-за травмы, приема оральных контрацептивов или длительного пребывания на солнце. Капилляры в очагах расширены, но имеют нормальные эндотелиальные клетки, и иммуногистохимическое окрашивание не может отличить их от нормальных дермальных капилляров. Однако окрашивание белком S100 показывает значительное уменьшение симпатических нервных окончаний в поверхностных дермальных сосудах, что может быть связано с изменениями сосудистого натяжения и капиллярной дилатацией.

Клинические проявления

PWS обычно встречается у младенцев или детей, с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Поражения часто появляются на лице, шее и волосистой части головы, обычно односторонние, но иногда двусторонние, иногда вовлекая слизистые оболочки. Большинство PWS очень поверхностные, со средней глубиной 0,46 мм. Новые поражения представляют собой четко очерченные красные пятна, которые могут появляться в любом месте тела, но 90% возникают на голове и шее, особенно в первой и второй ветвях тройничного нерва. Первоначально поражения розовые и постепенно становятся темно-красными или фиолетовыми с возрастом. Изменение цвета не связано с глубиной или толщиной сосудов. Со временем сосуды становятся извилистыми и расширенными, утолщая поражения и придавая им вид булыжной мостовой, иногда образуя узелки. Исследования показывают, что к 46 годам примерно у двух третей пациентов развивается утолщение кожи и образование узелков, как правило, начиная примерно с 37 лет. Узелки могут легко изъязвляться и кровоточить. Даже в младенчестве PWS может развить пиогенные гранулемы. Поражения обычно сохраняются на всю жизнь и редко регрессируют спонтанно. PWS также может вызывать гипертрофию подлежащей кожи, мягких тканей и костей.

Помимо косметических проблем, PWS может быть связан с глаукомой (с вероятностью 45%, если она затрагивает верхнюю ветвь тройничного нерва), изъязвлением, кровотечением и вторичными инфекциями. Около 9,5% лицевых пациентов с PWS имеют аномалии глаз или нервной системы, причем более крупные поражения с большей вероятностью имеют системные осложнения.

При видеомикроскопии in vivo PWS показывает два типа: (1) извилистые, поверхностные и расширенные сосудистые петли (точечный тип); (2) поверхностные, параллельные и расширенные сосудистые сплетения (кольцевой тип). Некоторые поражения имеют характеристики обоих типов. Первый тип лучше реагирует на лечение импульсным лазером на красителях, тогда как второй тип более глубокий и имеет соединительные сосуды между расширенными и параллельными сосудистыми сплетениями.

Патологические признаки

Микроскопически поражения PWS показывают кластерные расширенные капилляры и зрелые эндотелиальные клетки в верхней и средней дерме. Расширение капилляров увеличивается с возрастом и может распространяться на глубокую дерму и подкожную клетчатку без пролиферации эндотелиальных клеток. Окружающие сосуды свободно расположены коллагеновые волокна, а просвет заполнен эритроцитами. В младенчестве нет существенных отклонений; во взрослом возрасте наблюдается только субпапиллярное расширение сосудов.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагноз ставится на основании наличия красных или темно-красных пятен при рождении или вскоре после него, которые увеличиваются по мере роста тела и не регрессируют спонтанно.

Дифференциальная диагностика включает:

Ранняя врожденная гемангиома : для диагностики необходимо наблюдение за прогрессированием поражения, которое при гемангиомах обычно происходит быстро.
Младенческое пятно Port Wine : также известное как простой невус, nevus flammeus или срединная капиллярная мальформация, часто поражающая лоб, нос, верхнюю губу, затылочную часть головы или веки. Обычно бледно-розовое, оно обычно исчезает или бледнеет к 1-2 годам, за исключением поражений на средней линии лба или крестцовой области.

Уход

Хирургическое лечение : при более крупных гемангиомах или висцеральных сосудистых опухолях.
Лазерное лечение :
- Импульсный лазер на красителях (PDL) : золотой стандарт для лечения PWS с длинами волн 577 нм, 585 нм или 595 нм, избирательно поглощаемыми оксигемоглобином с минимальным повреждением других эпидермальных компонентов. Несмотря на то, что оптимальный пик поглощения для оксигемоглобина составляет 420 нм, эта длина волны проникает слишком глубоко, чтобы достичь дермальных сосудов. По сравнению с 585 нм, 595 нм имеет меньшую специфичность поглощения, но проникает глубже, что делает его подходящим для более глубоких сосудов. Длительность импульса обычно составляет от 0,45 до 40 мс, при этом мелкие сосуды у детей лучше всего лечить с длительностью импульса 0,5 мс, а более крупные сосуды — с более длинными импульсами. Плотность энергии обычно составляет 5-10 Дж/см2. Для облегчения боли перед лечением можно применять местные анестетики. Конечными точками лечения являются более темный цвет поражения и пурпура с распространенными побочными эффектами, включая волдыри, поствоспалительную гиперпигментацию, гипопигментацию, чувствительность кожи и рубцевание. PDL особенно эффективен для мелких капилляров у детей, но менее эффективен для пролиферативных или узелковых поражений. Исследования показывают средний показатель улучшения 75% после 2,5 процедур. Как правило, 5-10 процедур достигают очищения или улучшения, при этом поверхностные поражения реагируют быстрее, достигая 95% улучшения после 1-2 процедур. Взрослые реагируют менее благоприятно, около 20% устойчивы к лечению и показатель улучшения после первой обработки составляет около 50%. Преимущества раннего лечения включают более быстрое улучшение, меньшее количество сеансов лечения, меньшую площадь поражения и меньшую потребность в анестезии.
- Nd Laser : эффективен для резистентных или гипертрофических PWS с более глубоким проникновением и более длительными импульсами (1064 нм). Хотя лазер 1064 нм похож по поглощению на 585 нм лазеры, у него более низкий абсолютный коэффициент поглощения и рассеяния. Очаги PWS обычно находятся на 3-5 мм ниже дермы, вне досягаемости PDL, что делает более длинные волны жизнеспособными. Длинноимпульсные Nd-лазеры редко вызывают пурпуру, но могут привести к образованию волдырей и рубцов. Типичная длительность импульса составляет 10-50 мс, с плотностью энергии 40-120 Дж/см2, интервалы лечения составляют 1-2 месяца, и требуется 4-10 сеансов.
- Двухволновой лазер : сочетание PDL и длинноимпульсных Nd-лазеров, где длина волны PDL близко соответствует пику поглощения оксигемоглобина, но имеет ограниченную эффективность для глубоких, крупных сосудов из-за его более короткой длины волны и поверхностного проникновения. Двухволновые лазеры используют последовательный режим излучения, сначала испуская PDL для преобразования оксигемоглобина в метгемоглобин, а затем Nd-лазер, что значительно повышает специфичность и эффективность лечения, одновременно уменьшая пурпуру и рубцевание. Типичные комбинации: длительность импульса PDL 0,25–10 мс, плотность энергии 4–9 Дж/см2; длительность импульса лазера 1064 нм 15–40 мс, плотность энергии 20–60 Дж/см2, с выходными интервалами 500–1000 мс и интервалами лечения 6–8 недель, скорректированными на основе характеристик поражения и ответа на лечение. Необходимо постоянное охлаждение воздухом и местные анестетики (например, 2% лидокаин + 2% прилокаиновый крем). Побочные реакции включают боль, эритему, отек, образование волдырей, гипопигментацию и рубцевание.
- Частотно-удвоенный Nd- лазер : вариант для рецидивирующего PWS, с более короткой длиной волны (532 нм), ограничивающей глубину проникновения и вызывающей больше побочных эффектов, таких как временные изменения пигментации и рубцевание, из-за высокого поглощения меланина. Рекомендуется для рефрактерного PWS с соответствующей длительностью импульса, чтобы избежать пурпуры.
- Интенсивный импульсный свет (IPL) : импульсный свет широкого спектра с хорошей эффективностью, особенно для поражений, устойчивых к PDL. Параметры системы LumenisOne включают лечение одним импульсом с фильтрами 560 нм/590 нм/640 нм, длительностью импульса 4-10 мс, плотностью энергии 12-22 Дж/см2, лечение двумя импульсами с фильтрами 560 нм/590 нм, длительностью импульса 3,5-4,0 мс, плотностью энергии 17-30 Дж/см2 и интервалами между импульсами 20-33 мс, с лечением каждые 20-40 мс.

Уход за кожей после лазерной терапии После лазерной терапии кожный барьер нарушается, что требует надлежащего ухода за кожей после процедуры и использования соответствующих медицинских средств для восстановления поврежденной кожи.

Уменьшение эритемы и экссудации : в зависимости от немедленной реакции кожи после процедуры используйте маски, содержащие противовоспалительные, увлажняющие ингредиенты или холодные компрессы с пакетами со льдом, завернутыми в марлю. Если кожа побелела после процедуры, рекомендуются холодные компрессы на 30 минут; при нормальной гиперемии и покраснении достаточно 15 минут, избегая трения. При значительной эритеме, отеке или кровотечении используйте холодные компрессы с 3% раствором борной кислоты или 5% раствором фурацилина.
Уменьшение воспалительной реакции и предотвращение инфекции : для предотвращения послеоперационной раневой инфекции наносите мазь мупироцина, мазь эритромицина или инъекции гентамицина местно. При обширных областях лечения и сильном воспалении пероральный преднизолон по 10 мг три раза в день в течение трех дней может усилить противовоспалительное действие.
Содействие заживлению ран : основной фактор роста фибробластов (BFGF) является важным митогеном, способствующим заживлению ран, восстановлению тканей и регенерации. После лазерной обработки равномерно нанесите гель BFGF или распылите на рану, чтобы способствовать заживлению.
Содействие регенерации и восстановлению кожи : восстановление нормальной структуры кожи и физиологических функций имеет решающее значение из-за различной степени повреждения липидного барьера кожи, рогового слоя, аквапорина, структуры кирпичной стены и базального слоя. Использование подходящих медицинских средств по уходу за кожей с противовоспалительным и увлажняющим эффектом в течение 3-6 месяцев после лечения имеет важное значение.
Защита от солнца : надевайте шляпу от солнца, хлопчатобумажную одежду с длинными рукавами и используйте зонтик (предпочтительно с защитой от УФ-излучения) на открытом воздухе. Наносите солнцезащитный крем с высоким SPF (выше 30) и защитой от UVA (PFA ++ или выше). Избегайте длительного пребывания на солнце с 10:00 до 16:00. Для предотвращения постлазерных пигментных изменений необходимы высокобезопасные и эффективные солнцезащитные кремы.

Другие методы лечения

Лучевая терапия : использование поверхностного рентгеновского облучения эффективно лечит капиллярные гемангиомы.
Криотерапия : криотерапия жидким азотом, подобранная с учетом размера и формы поражений, в основном применяется при капиллярных гемангиомах, но она может привести к образованию рубцов.
Фотодинамическая терапия : новый вариант лечения СПВ, потенциально становящийся будущим направлением. Он включает инъекцию фотосенсибилизатора в кровь, формирование высокой концентрации в сосудах, а затем использование определенной длины волны лазерного света для получения активных форм кислорода, вызывающих повреждение эндотелиальных клеток и разрушение стенки сосудов, при этом щадя окружающие ткани. Фотосенсибилизаторы, такие как производные гематопорфирина (HpD) или монометиловый эфир гематопорфирина (HMME), используются после кожной пробы. HpD или HMME вводятся внутривенно в дозе 4,5-5,5 мг/кг, после чего следует лазерное облучение. Интервалы между процедурами обычно составляют около одного месяца, при этом HpD-PDT требует избегания света в течение одного месяца, а HMME-PDT требует 1-2 недель. Идеально подходит для розовых поражений у детей, менее эффективен для толстых, фиолетовых поражений и несет риск образования рубцов при длительном воздействии лазера. По сравнению с HpD-PDT, HMME-PDT имеет более мягкие послеоперационные реакции, более короткие периоды заживления, большую безопасность и более короткие периоды избегания света.