Клубничная гемангиома

Клубничная гемангиома

Клубничная гемангиома (клубничный невус, гемангиома) , также известная как капиллярная гемангиома или простая гемангиома, является наиболее распространенной доброкачественной опухолью у новорожденных, состоящей в основном из капилляров и мелких вен.

Этиология и патогенез Этиология и клеточное происхождение клубничных гемангиом неясны. Клетки могут происходить из плацентарной ткани, эндотелиальных прогениторных клеток и мезенхимальных стволовых клеток. Причиной может быть то, что во время эмбрионального развития ткани, которые должны были развиться в кровеносные сосуды, не соединялись с нормальной сосудистой системой и оставались в поверхностной коже, развиваясь в гемангиомы. Поскольку гемангиомы часто встречаются у недоношенных или маловесных детей при рождении, предполагается, что гемангиомы связаны с незрелым эмбриональным развитием.

Клинические проявления Гемангиомы обычно появляются через месяц после рождения, с более высокой частотой у женщин (в три раза чаще, чем у мужчин). Это состояние чаще встречается у европеоидов. 80% клубничных гемангиом являются одиночными опухолями, 60% поражают голову и шею, 20% туловище (особенно вокруг ануса и вульвы) и 55% конечности. Они могут поражать кожу, слизистые оболочки и другие мягкие ткани, такие как печень, желудочно-кишечный тракт, гортань, центральную нервную систему, поджелудочную железу, желчный пузырь, тимус, селезенку, лимфатические узлы, легкие, мочевой пузырь и надпочечники. Гемангиомы различаются по форме, появляясь как куполообразные, округлые, бляшкообразные, опухолевидные или их комбинации. Первоначально красные пятна, они быстро увеличиваются, прекращают расти через 1-2 года и медленно регрессируют. Характеристики роста зависят от размера опухоли, глубины, формы и текстуры. Названные так из-за сходства с клубникой, гемангиомы могут поражать кожу, подкожную ткань и мышцы, но обычно не проникают в кости. Гемангиомы в коже или мышцах могут повреждать кровеносные сосуды, что приводит к вторичным инфекциям или язвам.

В пролиферативной фазе гемангиомы могут изъязвляться (5–11%) и инфицироваться, особенно в областях, подверженных трению, таких как ягодицы или перианальная область. Изъязвленные гемангиомы легко кровоточат. Большие гемангиомы могут поражать подлежащую кость, вызывая деформацию. Гемангиомы кончика носа часто деформируют носовой хрящ, а гемангиомы век могут влиять на зрение. Большие гемангиомы могут перекрывать дыхательные пути и затруднять дыхание.

Глубокие гемангиомы могут иметь нормально выглядящую кожу над ними. Цвет зависит от глубины: поверхностные выглядят ярко-красными или малиновыми, а более глубокие — фиолетовыми, синими или телесного цвета, часто с радиальным расширением капилляров и поверхностными венами.

Гемангиомы состоят из пролиферирующих, кластеризованных эндотелиальных клеток, обычно проходящих фазы роста и спонтанной регрессии. При рождении они быстро растут, особенно в течение первых 3-6 месяцев. Естественная регрессия начинается в возрасте 6-12 месяцев, при этом 50% детских гемангиом регрессируют к 5 годам, а большинство — к 9 годам.

Патологические признаки

В фазе роста видны пролиферирующие капилляры и выраженно пролиферирующие эндотелиальные клетки. Эти клетки крупные, нерегулярно округлые или овальные, с бледной эозинофильной цитоплазмой и нерегулярно овальными ядрами. Эндотелиальные клетки образуют сплошные тяжи или кластеры с небольшими и нечеткими просветами. В фазе созревания некоторые капилляры значительно расширяются, а в фазе дегенерации капилляры подвергаются дегенерации и последующему фиброзу.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагноз ставится на основании появления быстрорастущих, темно-красных или ярко-красных, похожих на клубнику мягких масс, которые появляются через несколько недель после рождения, быстро растут в течение нескольких месяцев и начинают регрессировать в возрасте 1-2 лет. Если диагноз неясен, можно взять образцы тканей для рутинного и специального окрашивания (например, основной фактор роста фибробластов, фактор роста эндотелия сосудов). Дифференциальная диагностика должна включать:

1. Пятно портвейна (PWS) : сжимаемые ярко-красные пятна, которые не выступают из кожи, обычно заметны при рождении и не регрессируют. Патологически наблюдается расширение капилляров без пролиферации эндотелиальных клеток.
2. Кавернозная гемангиома : возвышающиеся ярко-красные или фиолетовые опухоли, которые сжимаются и отскакивают, обычно присутствуют при рождении и не регрессируют. Патологические изменения включают многочисленные заполненные кровью пространства разных размеров в дерме или подкожной клетчатке, выстланные одним слоем эндотелиальных клеток, без выраженной пролиферации эндотелиальных клеток.

Уход

1. Общее лечение : Большинство клубничных гемангиом регрессируют спонтанно и не требуют лечения. Традиционные методы лечения направлены на сложные поражения, такие как язвы, инфекции, повторяющиеся кровотечения, обезображивание лица или функциональные нарушения (например, дыхание, прием пищи, выделение). Родители также могут обращаться за лечением по косметическим причинам.
2. Медикамент :
   1. Пероральные препараты :
      • Глюкокортикоиды : эффективны при 30-60% гемангиом, с быстрым и значительным эффектом. Преднизон обычно назначается в дозе 2-3 мг/(кг·день) и снижается по мере уменьшения опухоли в течение 4-6 недельного курса. Побочные эффекты минимальны и обратимы после отмены. Если неэффективно, увеличение дозы до 5-6 мг/(кг·день) может стимулировать рост опухоли. Поскольку гемангиомы могут расти в течение 6-12 месяцев, преждевременное прекращение приема может привести к рецидиву. Другой режим — начальная доза 3-5 мг/(кг·день) в течение 2-4 недель с последующей терапией через день с удвоением ежедневной дозы, затем постепенное снижение в течение двух недель. Если поражения не растут, преднизон снижают на 5 мг каждые две недели в течение общего курса в 6-12 месяцев, отслеживая системные побочные эффекты.
      • Интерферон : препарат второй линии, который подавляет гладкие мышцы сосудов и эндотелиальные клетки капилляров, тем самым подавляя ангиогенез. Во время лечения следует контролировать функцию печени и показатели крови. Длительное применение может вызвать осложнения со стороны щитовидной железы и неврологические осложнения.
   2. Местное лечение : склерозирующие агенты, вводимые в основание гемангиомы еженедельно или дважды в неделю по 0,1-0,5 мл за сеанс, показывают эффективность после нескольких процедур. Обычные склерозирующие агенты включают 5% раствор морруата натрия или 1-10% раствор сульфата.
3. Хирургическое лечение : Хирургическое удаление рассматривается, когда быстрый рост представляет значительные риски, такие как кровотечение или повреждение нормальных структур головы и шеи. Хирургическое вмешательство предназначено для опасных для жизни поражений или тех, которые серьезно влияют на физиологические функции или вызывают значительный психологический стресс. Оно может удалить атрофические или пролиферативные рубцы, дряблую кожу и остаточную фиброзно-жировую ткань в фазе регрессии, снижая риск кровотечения.
4. Лазерное лечение :
   1. Основные лазерные устройства : эффективные как в фазах роста, так и в фазах регресса, лазер должен проникать в глубокие кровеносные сосуды (0,6–1,2 мм для лазеров с длиной волны 585 нм) с достаточной энергией (более 6 Дж/см²) и большой длительностью импульса (0,5–10 мс).
      • Импульсный лазер на красителе с накачкой лампой (PDL, 585 нм и 595 нм) : обычно используется для поверхностных гемангиом, может замедлить или остановить пролиферацию и ускорить регрессию с высокой безопасностью и специфичностью. Для более глубоких поражений могут потребоваться повторные точечные обработки. Стеклянное сжатие может использоваться для опорожнения поверхностных сосудов, что обеспечивает более глубокое проникновение перед удалением стекла и обработкой поверхностных поражений. PDL эффективен для изъязвленных гемангиом, заживляя 70% язв в течение двух недель после одной обработки. Неэффективен для старых, простых узловых гемангиом, типичная плотность энергии составляет 6,0-6,5 Дж/см² с 10-15% перекрытием пятен. Конечными точками лечения являются равномерное потемнение поражения с интервалами в 2-4 недели. Раннее лечение является предпочтительным. Побочные эффекты включают отек и пурпуру (длящиеся 7-14 дней), временные изменения пигментации и поверхностное рубцевание.
      • Nd Laser : проникает на 2-8 мм, подходит для глубоких и непрямых гемангиом, но неспецифическое поглощение может вызывать побочные эффекты, такие как отек и рубцевание. Правильное охлаждение и защита эпидермиса имеют решающее значение.
      • Двухволновой лазер : последовательное излучение PDL и длинноимпульсных Nd-лазеров повышает эффективность и снижает риск появления пурпуры и рубцов.
      • Лазер CO₂ : Ультраимпульсные лазеры CO₂ можно использовать для удаления крупных опухолей, но их не рекомендуется использовать для гемангиом кожи из-за риска образования рубцов.
      • Интенсивный импульсный свет (IPL) : некогерентный, широкоспектральный IPL эффективен для гемангиом, с обычно используемыми фильтрами на 550 нм/560 нм/570 нм/590 нм. Двойные или тройные импульсы с длительностью импульса 3-6 мс и задержкой импульса 30-50 мс, регулируемой плотностью энергии и интервалами лечения 2-4 недели.
   2. Уход за кожей после лазерной терапии : следуйте тем же методам, что и при удалении пятен от портвейна.

Source: Клубничная гемангиома