Кавернозная гемангиома

Кавернозная гемангиома (пещеристая гемангиома) — это сосудистая мальформация с низким притоком, присутствующая при рождении, также известная как венозная мальформация. Большинство венозных мальформаций являются кавернозными, отсюда и название. Продолжаются споры о природе кавернозных гемангиом, но недавние исследования все чаще указывают на то, что они являются врожденными сосудистыми аномалиями.

Этиология и патогенез

1. Генетические факторы : Семейные кавернозные гемангиомы распространены среди латиноамериканцев и являются аутосомно-доминантными. Мутировавший ген расположен на хромосоме 7q (q11-q22).
2. Аномальное развитие сосудов : во время эмбрионального развития сосудистые ткани могут развиваться аномально, особенно на стадии сосудистой сети, образуя скопления, которые сливаются в кавернозные гемангиомы, обычно видимые при рождении или вскоре после него.
3. Факторы, вызывающие индуцирование : рутинное лечение, вирусные инфекции, травмы и хирургические кровотечения могут вызывать локальный некроз и расширение кровеносных сосудов, формируя кавернозные гемангиомы. Увеличение размера опухоли может быть результатом повторного незначительного кровотечения и тромбоза в очаге поражения.
4. Эндокринные изменения : гормональные изменения, такие как беременность или пероральный прием эстрогенов, могут вызвать быстрый рост и симптомы гемангиом.

Клинические проявления

Кавернозные гемангиомы появляются при рождении или вскоре после него, поражая мужчин и женщин в равной степени, обычно на голове, лице, шее, конечностях и туловище. Они могут поражать кожу, подкожную клетчатку, слизистые оболочки, мышцы, кости или внутренние органы. Кожные поражения представляют собой крупные, неровные, мягкие подкожные массы, синеватые или светло-фиолетовые, с видимыми варикозными венами. Более глубокие поражения вызывают локализованный отек без значительных изменений цвета кожи. Гемангиомы в мышцах, костях или органах могут вызывать функциональные нарушения или деформации. Симптомы включают локализованную боль, отек или изъязвление с потенциальным риском кровотечения из-за травмы или инфекции. Тяжелые типы, такие как синдром Казабаха-Мерритта, и состояния, такие как синдром Макки и голубой резиновый пузырчатый невус, могут сопровождать множественные гемангиомы и другие врожденные аномалии.

Патологические признаки

Опухоли располагаются в глубокой дерме или подкожной клетчатке, состоящие из больших, нерегулярных полостей, напоминающих венозные синусы, выстланные одним слоем эндотелиальных клеток, с окружающей их фиброзной тканью различной толщины. Полости содержат эритроциты и фибрин, иногда с тромбами или кальцификацией.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагностика основана на наличии при рождении, росте с возрастом, синеватой или пурпурной приподнятости кожи и компрессионной усадке. Она отличается от клубничных гемангиом, которые появляются через несколько недель после рождения, быстро растут и регрессируют к 1-2 годам.

Уход

1. Общее лечение : компрессионная терапия с использованием эластичных бинтов может задержать дальнейшее расширение и облегчить симптомы при обширном поражении конечностей.
2. Медикаментозное лечение : склеротерапия заключается в инъекциях склерозирующих агентов (например, морруата натрия, мочевины) в опухоль, чтобы вызвать воспаление и окклюзию, что эффективно при гемангиомах небольшого и среднего размера.
3. Хирургическое лечение : Хирургическое иссечение возможно для локализованных гемангиом с предоперационной визуализацией для оценки кровотока. Такие методы, как размещение медной иглы для индукции тромбоза, могут уменьшить размер опухоли перед операцией.
4. Лазерное лечение : эффективно для поверхностных поражений с ограниченной глубиной проникновения, используются такие лазеры, как длинноимпульсные 1064 нм Nd и двухволновые лазеры. Послелазерный уход следует протоколам, аналогичным лечению винных пятен.

Source: Кавернозная гемангиома