Ангиокератома

Ангиокератома, также известная как ангиокератоз, — это заболевание кожи, характеризующееся расширением капилляров в верхних слоях дермы и гиперкератозом эпидермиса.

I. Причины и патогенез

Причины и патогенез ангиокератомы неясны. Возможные факторы включают генетическую предрасположенность, беременность, травму, подкожную гематому и гипоксию тканей.

II.Клинические проявления

1. Акральная ангиокератома
   Акральная ангиокератома, также известная как ангиокератома Мибелли, является аутосомно-доминантной и часто встречается у детей или подростков, с более высокой частотой у женщин. Часто предшествует обморожение или озноб в анамнезе, есть сообщения о том, что одновременно поражаются несколько членов семьи. Обычно это происходит на тыльной стороне пальцев рук и ног, коленях, локтях, иногда на суставах пальцев, ладонях, подошвах и ушах. Обычно симметрично. Поражения бывают двух форм: пятна или папулы размером с булавочную головку или просо, от нескольких до десятков, грубые, кератотические, фиолетовые или темно-фиолетовые, иногда бледнеющие при надавливании; или узелковые поражения диаметром 2-8 мм, пурпурно-красные или серо-коричневые, гиперкератотические или бородавчатые, с расширенными капиллярами или кровяными корками в центре, легко кровоточащие после травмы. Нет существенных субъективных симптомов.

2. Ангиокератома мошонки
   Также известна как ангиокератома Фордайса, встречается в основном у мужчин среднего и пожилого возраста, иногда на половых губах, увеличивается с возрастом. Множественные куполообразные папулы на мошонке, диаметром 1-4 мм, изначально ярко-красные и мягкие, позже темно-красные или фиолетовые и твердые с легкой бородавчатой гиперплазией. Часто располагаются вдоль поверхностных вен или линий кожи мошонки, гладкая поверхность, иногда слегка шелушащаяся, бледнеющая при надавливании. Иногда встречается на половом члене или головке, редко на голенях, бедрах и конъюнктиве. Обычно бессимптомна, иногда слегка зудит, легко кровоточит после травмы. Часто связана с опухолями придатка яичка, грыжей, варикоцеле, варикозным расширением вен слизистой оболочки полости рта и дефицитом эластина мошонки.

3. Солитарная ангиокератома
   Часто встречается у молодых людей, обычно единичные, но иногда множественные папулы или узелки диаметром 2-10 мм, изначально ярко-красные и мягкие, позже синеющие или черные с гиперкератозом и повышенной твердостью. Часто встречается на нижних конечностях, бессимптомные, иногда ошибочно принимаются за злокачественную меланому.

4. Локализованная ангиокератома
   Обычно присутствует при рождении или в детстве/юности, встречается редко. Распространено на голенях и ступнях, иногда на спине и предплечьях. Первоначально одиночные, иногда множественные, светло-фиолетово-красные сгруппированные папулы или кистозные узелки, наполненные кровью, позже сливающиеся в нерегулярные или линейные бляшки, бородавчатая поверхность. Обычно увеличивается с возрастом и образует новые поражения, обычно размером в несколько сантиметров, иногда больше, непрерывно расширяющиеся. Клинически локализованная ангиокератома напоминает локализованную лимфангиому, с некоторыми поверхностными узелками, содержащими кровь, а другие — лимфатическую жидкость, называемую промежуточным типом. Этот тип может сосуществовать с мошоночной ангиокератомой, варикозным расширением вен полости рта и гипертрофированными винными пятнами или кавернозными гемангиомами.

5. Диффузная ангиокератома туловища
   Это редкое генетическое заболевание, вызванное дефицитом α-галактозидазы, является сцепленным с Х-хромосомой рецессивным, распространено среди детей и подростков и в первую очередь связано с отложением липидов в мелких кожных и висцеральных кровеносных сосудах, характеризуется диффузными поражениями, похожими на ангиокератомы, с поражением сердечно-сосудистой системы и почек.

III. Патологические признаки

Это заболевание вызывает гиперкератоз или нерегулярный акантоз, папилломатозную гиперплазию и выраженное расширение капилляров в верхней дерме с эритроцитами и тромбами в просветах. Глубокая дерма и подкожная клетчатка также демонстрируют расширение сосудов, застой, пролиферацию эндотелиальных клеток и иногда кавернозные гемангиомы. Могут наблюдаться смешанные лимфатические и заполненные кровью просветы.

IV. Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагностика обычно проста и основана на анамнезе, клинической картине и патологическом исследовании. Основной дифференциальный диагноз — злокачественная меланома: ангиокератома доброкачественная, но может напоминать меланому по внешнему виду, требуя удаления и патологического подтверждения.

V. Лечение

1. Хирургическое лечение
   В случае некоторых новообразований возможно хирургическое иссечение; при множественных поражениях можно использовать электрокоагуляцию или криотерапию.

2. Лазерное лечение

   1. Лазерные устройства:
      1. Для лечения пролиферативных, негиперкератотических поражений используются лазер на парах меди, лазер с удвоенной частотой 532KPT, Nd-лазер, импульсный лазер на красителе, двухволновой лазер и интенсивный импульсный свет.
      2. Для бородавчатых, гиперкератотических поражений эффективен ультраимпульсный лазер на углекислом газе. Абляция лазером CO2 высокой энергии ультраимпульсный — простой и эффективный метод. После обычной дезинфекции и местной анестезии поражение сканируется с мощностью 5–10 Вт, одновременно сжигая и испаряя поверхность, одновременно коагулируя нижележащие кровеносные сосуды. После ожога обугленная ткань вытирается, обнажая однородную желтовато-белую дермальную ткань, что указывает на успешное удаление ангиокератомы. Если после вытирания обугливания возникает кровотечение, используется лазерная коагуляция с более низкой плотностью мощности до гемостаза. Для ангиокератомы мошонки поражения можно зажать пальцами и прижечь по отдельности.
   2. Уход после лазерной терапии:
      Соблюдайте специальные методы ухода за кожей после лазерной процедуры, как указано в рекомендациях по лечению винных пятен.

Source: Ангиокератома